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2024.2.29 新薬・承認

2024.2.29。難病・縁取り空胞型の遠位型ミオパチーに効果を期待できるお薬が遂に承認されました。 2008年の患者会設立から16年。雲を掴むような話と言っていたことが、遂に第一歩となる形になりました。 同級生の友人や、すでに病状が大きく進行している患者さんには大きな効果はないかもしれませんが、今後、同じ病気を発症した方の進行を抑えられる可能性のある薬です。 こうやって、様々な方の尽力で、改善を重ねてきたのが今の時代なのだと思います。 僕らも、いろいろなところに行きましたね。 その行き先々で、沢山の方にご協力していただきました。 今もNISHINOHOUJINをはじめ、多くの方に支えられてきて、なによりも知ってもらってきたからの、この結果だと思います。 この薬によって、進行した病気が完全にストップするわけではないですし、症状の原因部分が違う「三好型遠位型筋ジストロフィー」、「眼咽頭遠位型ミオパチー」には適用できません。 研究と創薬への道は続きます。 けれど、超希少難病を患う患者にも創薬のチャンスはあり、そのための大切な前例となるものが1つ刻まれた意義は大きいと思います。 まだまだ道半ばですが、この日まで尽力し奔走された皆様、本当にお疲れ様でした。 これからも、微力ながら、応援し続けたいと思います。 林未来彦 https://www.47news.jp/10590451.html

2021 ニシノホウジンに開催に寄せて

 2011年から続いているチャリティーイベント。日本赤十字社による東日本大震災義援金は3月で終了しましたが、僕らの活動と記憶の風化はさせません。 外部のSNS noteに寄稿文を書いたので、ぜひご一読ください。 https://note.com/w_magazine/n/na33b76aeba4f

ニシノホウジン2019 募金報告

2019年 ニシノホウジン募金先のご報告です。 義援金が被災された方に届くまで (PDF のDLがはじまります) ① 日本赤十字社 東日本大震災義援金 口座記号番号 00140-8-507 口座加入者名 日本赤十字社 東日本大震災義援 ② NPO法人PADM -遠位型ミオパチー患者会- ゆうちょ銀行 008支店 普通口座 1396627 名義 特定非営利活動法人 PADM ③ 令和元年台風第15号千葉県災害義援金 口座記号番号 00100-8-451648 口座加入者名 日赤令和元年台風第15号千葉県災害義援金 ④ 令和元年台風第19号災害義援金 口座記号番号 00190-8-515005 口座加入者名 日赤令和元年台風第19号災害義援金 以上四つの口座に、ニシノホウジン2019収益金を分配して 各 ¥69,000- 募金いたしました。 ご来場いただいた皆様、 出演者の皆様、 ConpassStaffの皆様、 そして、西野様。 本当にありがとうございました。 どうか、平和で平穏な生活が一日も早く訪れることを 願っております。 ワンダフルボーイズ 林 未来彦

ニシノホウジン2019

ニシノホウジン2019開催に寄せて ニシノホウジンは、東日本大震災が起きた2011年をきっかけに 始まり、今年で9年目を迎えます。 ワンダフルボーイズのSundayカミデ発案、 会場使用料をSundayカミデが慕う、西野さんが捻出し Conpass店長 西岡さんとスタッフの皆さん、 そしてライブ演奏をする全ミュージシャンと 会場に集まるお客様とで9年間続けてきました。 2019年は下記4ヶ所に募金を行います。 いづれも、継続的に支援が必要で 且つ、早急な生活環境改善が必要と判断いたしました。 1.日本赤十字社 東日本大震災義援金 2.NPO法人PADM -遠位型ミオパチー患者会- 3.令和元年台風第15号千葉県災害義援金 4.令和元年台風第19号災害義援金 元号が『平成』から『令和』へと変わった2019年ですが、 毎年のように日本各地で自然災害による 日常生活を脅かす被害が起きています。 自然災害そのものは防ぎようがないことですが、 復旧するまでのスピードや、対応する組織によっては 避難が長引いたりすることがあります。 それらは、二次的な人的災害とも言えるでしょう。 一分一秒でも早く、解消できることは解消したいです。 募金を各地へ届けることは大切なことですが、 このニシノホウジンをきっかけに、 僕らは自分自身の『いま、当たり前だと思っている日常』について、 考えるきっかけになればと思っております。 自然災害は、当たり前の日常を一瞬にして破壊していきますが、 僕らは何度でも復旧・復興することができます。できるんです。 11/24日曜日 大阪鰻谷Conpass から 音楽を愛し、楽しむ人々のPowerを一緒に届けましょう。 ワンダフルボーイズ 林未来彦

ニシノホウジン2018 ご報告

2018 年募金先リスト  1.平成 28 年熊本地震義援金 2.日本赤十字社 東日本大震災義援金 3 .NPO 法人 PADM - 遠位型ミオパチー患者会 - 4.平成 30 年北海道胆振東部地震災害義援金 5.平成 30 年 7 月豪雨災害義援金  以上、5ヶ所に ニシノホウジン2018収益金合計 ¥329,120-を等分して ¥65,824-を募金いたしました。 2018年は、様々な天災が起き、 今もなお厳しい季節を迎えている状況だと思います。 大阪の市内や、車窓からも、まだまだ青いシートを被せた 家々の屋根が見える状態です。 2019年が、どうか穏やかな年明けと 日々になりますよう、願っております。 改めて、2018年のニシノホウジンご来場の皆様、 出演者の皆様、 Conpassスタッフの皆様、 主催・後援でもある、西野様 当日はご来場できなかった方々からの募金だけでも、と ご支援いただいた皆様、 ありがとうございました。 ワンダフルボーイズ 林未来彦  

Tunable version3

このBlogでも、 随分前に紹介しているTunable ですが この度、プログラムをイチから書き直してのVer3が リリースされています。 既存ユーザーは、普通にアップデートできます。 見た目も洗練されましたが、 密かなニヤリ新機能は、ボリュームの可視化であると思います。 DAWソフトなどに馴染みのある方は 普通のことでしょうが、音というのは波形で表されます。 それをチューナーアプリに取り込んで、リアルタイムに 可視化されるというのは、 管楽器ユーザーにとって、とても有益な情報でしょう。 本当の意味でのロングトーンができているのか、 それをチェックできます。 こんな機能が、日本円にしてほぼワンコイン(¥480-執筆時当時)というのは 衝撃的です。 2023.6.10現在は¥1,200-  音楽アプリの中でも、超優良”有料”アプリです。 【2020/05/16追記】 (僕が購入した2013年は¥250でしたが、いまはなんと¥610-! 7年も使っているんですね、これ) 【追記 ここまで】 UIの部分で、多少気になるところもあるので、 開発の方に投げかけている最中ですが、 きっと、近い将来実装していただけるのではないでしょうか? というわけで、 Tunable Ver.3は現在iPhoneアプリのみ で Androidは、Ver.2 ですが、こちらもいづれ更新されるでしょう。 オススメです。

ニシノホウジン2018開催によせて

今年は、2018年11月25日(日曜日)にチャリティーイベント 『ニシノホウジン』を開催します。 8年目になりました。 「あ!浸透してきている」 ライブ会場である鰻谷のConpassフロア内を見ながら そう感じたのは、3~4年目ぐらいのことです。 ことのきっかけは、2011年の東日本大震災でした。 地震があった3月。その日から僕たちの生活の中で、当たり前であったことを 色々見直したり、考え直す日々が始まったと思います。 そして、11月に第1回のニシノホウジンが開催されました。 募金先は、地震以前から僕が行っていた、 友人の難病・遠位型ミオパチー患者会と、東日本大震災義援金です。 2011年当時、東北大学の研究チーム内で、この病気の治験が 始まっていました。そこへ地震災害が起きたことにより、 研究も一度ストップせざるを得ない状況になった背景があります。 そして2012年11月。この頃になると、すでに人は忘れ始めています。 震災直後は、のきなみチャリティーイベントだらけでしたが、 あまり聞かなくなりました。 ですが、ニシノホウジンは2年目を迎えました。 個人の感覚での記憶ですが、まだ何のチャリティーなのか? レギュラーイベントであり、同じConpassで開催されている Love Sofaとの違いが分からないまま、ライブに来ているように 感じておりました。 もちろん、それでもOKですし、この日もたくさんの収益金を 募金することができました。 3~4年目を迎えた頃、ふと空気感が違うことを感じました。 医療関係者でも知らない病名であることが多い『遠位型ミオパチー』という単語。 これを来場者であるお客様も、 楽屋とフロアを行き来する出演アーティストも知っている、と感じたのです。 "チャリティーの精神は成長して、浸透する" 8年目を迎えるにあたり、あの頃以上に、そう感じています。 募金先となっている『東北も患者会も』課題は、とても多いと思います。 けれど、 大阪の 鰻谷の 地下の Conpassの中で、 後援の西野さん、発起人のSundayカミデさんの呼びかけで集まった人たちの 継続的な働きかけが、本当に大きな力となっていると思います。 2018年は、 ・薬のない難病 遠位型ミオパチー患者会 ・2011年からの赤十字社の東日本大震災募金 ・201...

遠位型ミオパチー ガイドブックがWEB公開

先日の演奏会にも持参したガイドブックが 一般公開されました。 各分野の専門家、医師、そして患者さんたちの半生を書いた内容。 いま、この病気がどういったものか これからの生活で何を気をつけねばならないか 大切な情報がたくさん書かれています。 友人が発病した20年前には、知り得なかったことばかりです。 こちらからDLのリンクが開けます。 遠位型ミオパチーガイドブック http://npopadm.com/guidebook/

2018-10-14 Suite Night Classic 大善院ご報告

2018年10月14日(日)は京都・大善院での演奏会でした。 今年は、3月の宇治に始まり、7月の大阪、そして京都と 3回開催できました。 私達の活動も、10年目に入り、患者会発足当初 難病指定をもらうために署名を集めていた時期とは 訴えかける内容に変化がでてきたと思っております。 演奏会の直前に手元に届いた、遠位型ミオパチーガイドブックも持参して、 この本がどれだけ素晴らしいものかという紹介をしました。 休憩時間や、終演後も、お客様に手に取っていただいて、 真剣に読む吹ける方々が印象的でした。     現在準備中とお聞きしましたが、PDFの電子版が完成すれば より多くの人が、この内容にふれることができ、 それが、これから患者さんや家族の皆様、また 遠位型ミオパチーに限らない、筋疾患や、一時的な交通事故などで 情報を求める方の指針になる貴重な資料が、完成したと私は 思っております。 本当に皆様、お疲れ様でした。 改めて、遠位型ミオパチー患者会がしていることは、偉大です。 『薬が欲しい!製薬のためにはどうすればいいんだ!?』 から始まり、 ・署名 ・難病指定への活動 ・医師との連携 ・政治へのお願い ・進行する症状に対して、健やかに過ごせるための自助具の探求 ・社会の一員としての役割、仕事との向き合い方 などなど すべて、この本に書かれていることですが、 繋がりを作りつつ、その中心で”扇の要”になっているのが 患者会だと改めて感じました。 時間だけが過ぎ、我々も10年という時間が経ちましたが、 これからも、横のつながりを広げて、皆様の力になれるよう 努力したいと思います。 今回の募金額は、¥10,000-でした。 患者会口座へ、送金いたします。 秋晴れの京都、たくさんの子どもたちと、その親御さんたちとの 有意義な時間でした。 Suite Night Classic 林未来彦 安田崇

Suite Night Classic Vol.35th 京都大善院

3月の宇治 7月の大阪中津に続き 10月は再び京都の洛中にて開催です。

遠位型ミオパチー支援チャリティーコンサート 『Suite Night Classic Vol.34』ご報告

遠位型ミオパチー支援チャリティーコンサート  『Suite Night Classic Vol.34』ご来場いただきありがとうございました。 10年目34回目となった今回は、中津のCOVOJEANというお蕎麦居酒屋さんをお借りしての会になりました。 実は、こちらは、 2009年3月20日に以前の店舗である「星☆印」 と場所は同じです。新しいお店になり、オーナーも変わりましたが、再びご縁があり、演奏会を行うことができました。 演奏と、難病周知のスライドトークという二部構成のスタイルは変わりませんが、この10年で私達も少しずつ変化してきています。 遠位型ミオパチーの患者会発足当初は、厚生労働省への難病指定を願う署名集めが、第一目的でした。 その後、製薬への訴え、進行する病気と向き合うということ、そして、バリアフリーという概念について知ってもらうことなど、少しずつではありますが、『この社会で心地よく毎日を過ごすために私達にできることはなにか?』というテーマに、変わってきております。 昨日、ご来場いただいたお客様の中に、みちしたの音楽の(道下克己)さんもいらしてくださいました。 道下さんは、Vol21.2013年5月に出演していただきましたが、 「あの時とは、またイベントが良い方向に変わりましたね。難病のことだけではなく、より多くの人が共感し、考えることができるテーマに裾野と視野が広がっていて、良かったです」というお褒めの言葉をいただきました。 初めて来場された方、毎回来てくださる方。 どんな方にも何か新しい気づきが生まれるイベントにしていきたいと、近頃は強く思っております。それが伝わっているようで、私達主催としても、嬉しい言葉でした。 次回は、10月14日(日) 昼過ぎから、京都は大善院というお寺の本堂をお借りしての開催が予定されています。 また、近い時期になりましたら詳細をお知らせいたします。 患者会へは、今回の収益金より ¥21,300-を募金いたします。 7月になり、暑さがいよいよ本格的になってきておりますので、 皆様もどうぞお気をつけて毎日をお過ごしください。 Suite Night Classic 安田崇 / 林未来彦

ニシノホウジン 2017 まもなくです

今年も開催することができます。 大阪から、忘れないために、続いていくイベントです。 鰻谷Conpassにて、 11月26日 開催。 http://www.conpass.jp/7013.html このイベントの収益は、 東日本大震災・熊本地震・希少難病 遠位型ミオパチー患者会へと 募金されます。 本当に、ここ数年 オープンと同時に会場がいっぱいになる光景を見てきました。 やはり、一年目〜三年目ぐらいまでは、そうではなかったと思います。 このイベントの趣旨と、意味を、たくさんのお客様が 理解して来てくださっていると思います。 2016年NISHINOHOUJIN募金のご報告です。 熊本市熊本地震災害義援金 日本赤十字社東日本大震災義援金 特定非営利活動法人PADM(遠位型ミオパチー患者会) それぞれに123,037円を募金しました  本当に、ありがとうございます。

SERIC マウスピースリフェイス ソプラノ&テナー

アルトのメタルマウスピースにつづいて、 8月にソプラノとテナーのマウスピースも SERICさんに、リフェイスをお願いしておりました。 テナーは、ビーチラーのラバーマウスピース。 マイナーな個体ですかね。 10数年前に、A.S.Pというバンドへの助っ人参加時期に 購入して、テナーのMPはこれ一本だけ所有しています。 見た目同様、わりと明るい目の音が鳴るので、 テナー吹きには敬遠されるのかもしれませんが、 個人的には気に入っているので、こちらをリフェイス。 白いとリフェイス面は、写りにくいですね。 吹奏感は、もちろんヨシ! 細かい感想は、のちほどで。 お次はソプラノラバー。 とっても軽い素材で作られているようで、瞬間的な鳴りはよいのですが 細かい所が気になるソプラノでは、やはり最初のままではストレスが ありました。オーダーメイドマウスピースとはいえ、色々問題はあります。 とにかくソプラノは音程重視な楽器なので、そのあたりをしっかり SERICさんには調整してもらって返却。 少ない力でスッと鳴ります。 体調が優れないときや、病み上がりでもポンと鳴りそう。 むしろ、楽になりすぎてしまうので、自分の吹き方で支えるか リードとのセッティングを変更する方が安定しそうです。 総じて、今回もSERICリフェイスの技術力の高さを感じた発注になりました。 色々な方が感想を述べられていますので、自分の言葉での表現を考えてみると、 SERICリフェイスは、全音域に渡って均質化されて奏者を助けます オーディオや、レコーディングの世界では、Comp(コンプ)というものがあります。 大きくなりすぎている部分を抑えて、 小さいところを持ち上げる、という意味で、コンプレッサーの略称です。 コンプを掛けすぎると、抑揚がなくなるのですが、 程よい具合だと、耳あたりがよく、『上手』に聴こえます。 サックスという狭いような広い音域を、低音から高音、果てはフラジオ音域まで 均質に吹くのは、なかなかに難しいことです。 SERICで調整してもらったマウスピースは、このCompと真逆の状態と言えます。 余計な圧力を加えて、出過ぎたところ引っ込めて!足らないと...

リニューアル Yanagisawa Soprano S-WOシリーズ

ヤナギサワから2017.9.21発売開始になったソプラノサックスWO(ダフルオー)シリーズ 何人かの生徒さんが購入を検討されているので、 まずは自分で検証、ということで数本吹いてきました。 ソプラノ以外も写り込んでしまっていますが、 手前から、 S-WO1ブラス S-WO2ブロンズ S-WO20ブラス・デタッチャブルネック仕様(HighG Key付) S-WO3シルバー です。 結論として、どれも確実に吹きやすさ向上しています。 持った瞬間から手に馴染む感じも、 少ない息でも、パッと立ち上がる初音の感じも良好。 そして、一番の改善とメーカーが言っている、 左手サイドキー周りの高音域が、抜群に当たる! 金属の違いによってバリエーションはありますが、 どれも中心にハッキリした芯のある音が鳴り、その芯を中心にして ・真っ直ぐ、素直に響くブラス ・より太い音色に息の量でコントロールできるブロンズ ・ネック交換により、WO1ストレートの響きと、カーブネック特有の柔らかい鳴りを実現できるデタッチャブルネックモデル ・真鍮とは全く違う響き方をするシルバー。それでいてコントローラブル という感じです。 旧モデルからすると、だいぶ値上がりしていますが それに伴う価値をつけてきているな、という印象です。 改めて、自分のソプラノ【Yanagisawa S-9030】を吹いたのですが 音程当たりにくい・・・。 一言でいったら、このリニューアルモデル、ズルい!(褒め言葉)です。 楽です。特に持ち替え楽器として使う場合、これは重要。 アルト・テナーよりも、さらに精密なソプラノサックスにおいて これだけの改良を施してくるというのは、ヤナギサワという会社と職人さんの 気迫を感じます。 ソプラノはヤナギサワの顔、とも聞きますし。 今回は、 大阪梅田のグランフロント島村楽器 で試奏させていただけました。 2017.9.25には、四種類一本ずつ在庫されておりました。 次回入荷も未定。人気モデルのため、どこも在庫を確保するのが難しいと 思いますので、気になる方は訪問してみるとよいと思います。 自分自身は、旧モデルを5年以上は使っていると思うのですが、、、 あの吹奏感に負けぬよう、吹き込み練習します。 グラ...

2017.8.25 Fri 梅田クアトロ

梅田クアトロでのワンダフルボーイズライブ が今年も 開催することができます。 心斎橋LOFT最上階にあった時から、『クアトロ』という場所は 特別な存在です。 そこが梅田ピカデリー跡地をライブハウス(というにはとても上質な空間)に なってから、毎年一回は演奏をさせていただけています。 このシリーズは、 ・奇妙礼太郎トラベルスイング楽団との年 ・マッカーサー・ア・コンチ、松井くんと上田くんとサヨナラバイバイズとの年 ・やついいちろうさんとの年 ・ワンダフルボーイズワンマンの年 そして、今年はありそでなかった『空きっ腹に酒』との年です。 タイムテーブルも公開中。 空きっ腹に酒と、ワンダフルボーイズと言えば、こちらですか? そして、空きっ腹に酒ヴァージョン 空きっ腹に酒メンバーとは、2017年の1月のツアーで一緒に回らせてもらって 彼らのライブの楽しませ方、楽曲、演奏技術、たっぷり味わせてもらいましたが あれから7ヶ月。 確実に、変貌も成長もしているのでしょう。 公演日 2017.08.25 (金) 会場 梅田クラブクアトロ 開場/開演 19:00 / 19:30 料金 前売  ¥3,300 /  当日  ¥3,800 ドリンク D別 一般発売日 2017.07.10 (月) チケット販売 梅田クラブクアトロ e+ チケットぴあ ローソン お問い合せ 梅田クラブクアトロ TEL:06-6311-8111 答え合わせは、梅田クアトロで! お楽しみに!です。

音楽教室所属の方は、finaleアカデミック優待が使えます

夏真っ盛りの8月ですが、4ヶ月後に迫ったクリスマス会の 譜面アレンジをしております。 頭の中で、セミとジングルベルが共演しています・・・。 さて、このクリスマス会のアンサンブル譜面を 音楽教室のピアノ講師の方と共同作業しておりましたら、 あちらは、Printmusic2010 こちらは、finale 25.3 上位互換があるので、Printmusicで作成したファイルは finaleで開けるけれども、逆はNG ということで、ふと思い出しました。アカデミック版のことを。 個人音楽教室に所属する様々な講師の皆さんは 譜面作成を、近頃どうされているのか? 気にはなるけれど、あまり情報共有されることが少ないです。 自分自身は、学生時代にKORGの Music Time DX を皮切りに Print music 200X (←覚えていない)を使って、 二年ごとぐらいにアップグレードしていましたが 2016年になって、ようやくfinaleにしました。 もちろん、他社の譜面作成アプリケーションも検討して 体験版で触れてみましたが、あまりにもショートカットを覚えすぎていて バグやら、OSによる不具合の話もありましたが、 順当にfinaleに格上げ。 ショートカットは、今までどおり使えて、スムーズに移行できました。 で、話は表題に戻ります。 finaleにはアカデミック版がありまして、 音楽教室や、専門学校、もちろん大学に通う学生さんも 安価に購入できる制度があります。 コチラ →  finaleにはアカデミック版 で、かなり審査がわかりやすく簡単な手続きで済むのです。 WEBから引用すると、 A:ご自宅等で音楽教室を営まれておられる場合、アカデミック・プログラムの対象となります。 アカデミック製品ご購入後、下記のいずれかの証明書類をご用意いただき、アカデミック版使用申請を行っていただきますようお願いいたします。 (証明書類について、指定の書式等はございません) <証明書類の例> ・指導者協会等の会員証 ・音楽教室のホームページ ・生徒募集のチラシ ・タウンページや地域誌への広告 ・発表会のプログラム ・音楽教室の看板写真 注意すべきポイントは、購入後1週間以内に、必要手続きを済ま...

2017年7月のワンダフルボーイズLIVEスケジュール

6月! SuperVersion発売中です! ROKKO SUN MUSIC 2017 日程:7/8 (土) 会場:兵庫/六甲山カンツリーハウス内 特設会場 w:ハンバートハンバート/bonobos/D.W.ニコルズ/Sawagi/Sondre Lerche(from Norway) OPEN 11:00 / START 12:00 TICKET : 2DAYS 大人(中学生以上)¥10,000- / 子供(小学生)¥4,500- 1DAY 大人(中学生以上)¥5,500- / 子供(小学生)¥2,500- ※入園料込 ※プレイガイドにてチケット発売中 info:GREENS 06-6882-1224( 平日11:00〜19:00 ) http://www.rokkosun-music.com Love sofa Tokyo 日程:7/9 (日)  会場:東京/代官山UNIT& SALOON OPEN 15:00 / START 15:30 ADV  ¥3,800 / DOOR ¥4,300  (+1drink) LIVE: 【UNIT】 ワンダフルボーイズ ENJOY MUSIC CLUB マッカーサーア コンチ CHAI 【SALOON】 ジャパニーズCLUB 清水アツシ 奇妙礼太郎 かみぬまゆうたろう ナギラアツシのワンダフルワールド DJ: Kouhei’king’Nozaki アチャコプリーズ カレー:てんカレー   NewAlbum発売記念 ミニライブ&サイン会 日程:7/14 (金)  会場:大阪...